Aux États-Unis, une femme est décédée de symptômes neurologiques graves causés par une protéine anormale – qu’elle a été inconsciemment injectée avec près de 50 ans plus tôt.
N’ayant montré aucun symptôme neurologique au cours des décennies depuis l’injection, l’homme de 58 ans a récemment commencé à ressentir des tremblements et des changements dans sa capacité à s’équilibrer en marchant. Au cours des semaines suivantes, elle a développé une incontinence urinaire, des difficultés à parler et une respiration anormale. Après avoir été admise à l’hôpital, elle est entrée dans le coma et est décédée plus tard, selon un rapport de cas publié le 14 mai dans la revue Maladies infectieuses émergentes.
Une IRM de suivi pendant qu’elle était à l’hôpital a révélé des dommages à son cerveau, et d’autres tests ont montré des résultats positifs pour une protéine anormale appelée prion.
Les prions se trouvent dans les membranes cellulaires, la paroi qui entoure chacune de nos cellules et est considérée comme l’une des molécules impliqué dans la communication cellulaire et d’autres interactions.
Bien que les prions peuvent exister en toute sécurité dans le corps, lorsque ces protéines s’accumulent dans le cerveau Ils peuvent provoquer un tort des protéines environnantes et « mal repli », endommageant les cellules nerveuses. Infection avec un prion anormalement «plié» d’une source externe – comme manger de la viande contaminée, comme dans le cas de Maladie de la «vache folle» – peut également déclencher une chaîne de mauvais repliement dans le corps.
Les lésions cérébrales causées par les maladies à prions sont toujours mortelles, avec la plupart des patients mourir dans l’année suivant le premier développement de symptômesselon Mayo Clinic.
Dans ce cas, la femme a été diagnostiquée avec Maladie de Creutzfeldt-Jakob (CJD), une maladie du cerveau extrêmement rare et mortelle causée par les prions.
On pense que la femme a reçu des hormones infectées par prion entre 1971 et 1980, tout en recevant un traitement pour une affection appelée panhypopituitarism. Les personnes atteintes de cette condition ont un manque d’hormones produites par l’hypophyse, le organe qui sécrète une gamme d’hormones y compris ceux qui sont impliqués dans la croissance et le développement sexuel.
Dans les années 1970, le panhypopituitarisme a été traité en injectant les patients des hormones de croissance humaine extraites des glandes hypophysaires saines de personnes décédées. À l’époque, c’était une pratique courante – en plus d’être utilisée pour traiter les conditions hypophysaires, Des hormones de cadavres ont également été données aux femmes dont les ovaires ne produisaient pas d’œufs.
Jusqu’à présent, 0,4% des personnes traitées aux États-Unis Avec des hormones de croissance tirées des organes des individus décédés ont continué à développer la MCJ. La façon dont ces hormones ont été infectées par des prions est encore inconnue, et les scientifiques ne peuvent pas encore expliquer pourquoi il existe une si longue période de latence entre l’infection et les symptômes.
Il n’y a actuellement aucun traitement à la disposition des CJD, ou toute autre forme de maladie de prion. Cependant, en cours Les projets de recherche cherchent à découvrir des traitements pour les conditions.
Les chercheurs impliqués dans la récente étude de cas ont déclaré que si le nombre de personnes développant une MCR en raison d’un traitement hormonal de croissance a ralenti au fil des ans, il est toujours possible que de nouveaux cas se produisent.
