Dilimme diagnostique: une condition rare a fait une femme voir les gens comme des dragons

Le patient: Une femme de 52 ans à La Haye, Pays-Bas

Les symptômes: La femme a visité une clinique psychiatrique ambulatoire et a déclaré aux médecins que lorsqu’elle regardait le visage des gens, elle les a vus se transformer en visages des dragons. Elle a également vu des visages semblables à des dragons apparaître devant elle spontanément, même lorsque personne n’était présent. Ces hallucinations étaient dérangeantes et ont affecté sa capacité à interagir avec les gens.

Le patient a rapporté que les visages humains qui semblaient normaux au début « devenaient noirs, devenaient longs, des oreilles pointues et un museau saillant, et affichaient une peau reptiloïde et d’énormes yeux en jaune vif, vert, bleu ou rouge », a écrit les médecins dans un rapport de son cas. Elle a ajouté qu’elle avait vécu ces hallucinations depuis l’enfance.

Ce qui s’est passé ensuite: Les médecins de la clinique ont effectué des tests sanguins, ont utilisé une technique de balayage cérébral appelé électroencéphalogramme (EEG) et ont fait un examen neurologique. Tous les résultats étaient normaux. Cependant, une IRM du cerveau du patient a montré plusieurs lésions près du noyau lentiforme. Les dommages à cette partie du cerveau ont été lié aux déficiences cognitivescomme les problèmes avec attention et mémoireen particulier associé à la schizophrénie.

Ces lésions – qui sont apparues dans le câblage isolé du cerveau, appelé substance blanche – peuvent avoir été causées par des ruptures dans de petits vaisseaux sanguins dans le cerveau. Mais les dégâts n’ont pas été récents, selon le rapport.

Bien que l’EEG n’ait révélé aucune anomalie, les médecins soupçonnaient que les hallucinations visuelles du patient étaient causées par l’activité électrique atypique dans certaines parties du cerveau qui traitent les couleurs et les visages – en particulier le cortex occipitotemporal ventral. Cette région, située à l’arrière du cerveau, est impliquée dans réguler la reconnaissance des objets. Les lésions révélées par l’IRM peuvent avoir déclenché cette activité électrique, les médecins ont théorisé, et ils peut être présent depuis la naissancepeut-être causé par une privation temporaire d’oxygène peu de temps avant ou après l’accouchement.

Le diagnostic: Les médecins ont déterminé que la femme avait une forme de prosopométamorphopsie (PMO). Cette condition inhabituelle affecte la façon dont une personne perçoit les visages humains, ce qui fait que les traits faciaux apparaissent considérablement déformés. Les caractéristiques peuvent sembler agrandies ou rétrécies; Ils peuvent s’affaisser, s’étirer latéralement ou dériver de la position.

Pour les personnes avec hémi-prosopométamorphopsieou Hemi-PMO, un seul côté de la face observée est affectée. Dans le prosopométamorphopsie en plein visage, ou le PMO complet, la distorsion déforme tout le visage qu’une personne voit. La condition est associée à des modifications de la structure du cerveau et à des troubles qui affectent la fonction cérébrale, tels que l’épilepsie, la migraine et l’AVC.

Le traitement: Les médecins ont prescrit les doses quotidiennes du patient de acide valproïqueun anticonvulsivant qui empêche les convulsions et atténue également les migraines et les symptômes du trouble bipolaire. Le traitement a maîtrisé les hallucinations visuelles de la femme.

Cependant, elle a ensuite commencé à ressentir des hallucinations de sons de frappe dans son sommeil. Les médecins l’ont transférée à un régime quotidien de rivastigmineun médicament couramment utilisé pour traiter les symptômes de la démence causés par la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson. Le médicament a rendu ces hallucinations auditives moins fréquentes et a réduit ses symptômes visuels à un niveau gérable. Après trois ans de ce traitement, la femme a signalé que sa situation de travail s’était stabilisée et que ses relations sociales s’étaient améliorées.

Ce qui rend le cas unique: Le prosopométamorphopsie est exceptionnellement rare, avec seulement 81 cas décrits dans la littérature médicale au cours des 100 dernières années, selon Une revue 2021.

Pour la plupart des personnes qui éprouvent cette condition, son effet déformant sur les visages humains ne dure que quelques jours ou semaines. Des distorsions déclenchées par PMO sont connues pour faire Les visages des gens semblent « démoniaques » – mais dans le cas de la femme, on ne sait pas exactement ce qui a causé sa perception très spécifique des dragons reptiliens.