Trois cas d’une maladie de vache folle avec un taux de mortalité à 100% ont été signalés dans un seul comté de l’Oregon.
Au cours des huit derniers mois, les responsables de la santé ont confirmé un cas et identifié deux cas probables de la maladie du cerveau rare, selon un Déclaration publiée par le département de santé du comté de Hood River Le 14 avril. Le comté de Hood River est situé au sud de la rivière Columbia à la frontière de Washington-Oregon. Deux des personnes atteintes de la maladie sont mortes, a rapporté le département.
Un cas a été confirmé par autopsie, tandis que les deux autres sont présumés, L’Oregonian a rapporté. Trish Elliott, directeur du département de la santé, a déclaré à l’Oregonian que les cas présumés ne peuvent être confirmés qu’après la mort en examinant les tissus cérébraux et le liquide céphalorachidien – le liquide clair qui entoure le cerveau et la moelle épinière – et elle a déclaré que ce processus peut prendre des mois.
« À l’heure actuelle, il n’y a pas de lien identifiable entre ces trois cas », a ajouté le service de santé.
La maladie folle en forme de vache signalée dans l’Oregon est appelée Maladie de Creutzfeldt-Jakob (CJD), du nom de deux médecins allemands qui ont décrit la condition pour la première fois dans les années 1920. La maladie a un impact sur 1 à 2 personnes par million dans le monde, et les États-Unis viennent environ 350 cas par an. Environ 23 000 à 24 000 personnes vivent dans le comté de Hood River, Selon les données du recensementdonc voir trois cas de CJD surgir est statistiquement inhabituel.
Comme la vache folle, la CJD est une maladie à prion, ce qui signifie qu’elle est causée par des protéines anormalement pliées qui endommagent les tissus cérébraux; Dans la CJD, cela provoque la formation de trous en forme d’éponge dans le cerveau. Les prions provoquent également des protéines normales dans le cerveau, se transformant en prions qui infligent ensuite d’autres dommages.
La maladie peut provoquer une série de symptômes, notamment la confusion, la désorientation, les hallucinations, le manque de coordination et la raideur musculaire, ainsi que les changements de personnalité, les problèmes psychologiques et les crises. Les symptômes progressent rapidement, laissant les personnes atteintes de la maladie qui ne connaissent pas leur environnement et ne parviennent pas à communiquer. La maladie est Toujours fatalavec Environ 70% des personnes touchées dans l’année suivant le diagnostic.
Le type le plus courant de CJD est «sporadique», ce qui signifie que les protéines normales dans le cerveau se transforment spontanément en prions pour des raisons inconnues. Le type le plus courant suivant est génétique, déclenché par des mutations héréditaires dans un gène appelé Prnp. Le gène porte des instructions pour fabriquer des protéines prions (PRP), qui est connue pour être active dans le cerveau mais dont les fonctions normales ne sont pas entièrement comprises. Certaines études suggèrent que la version normale du PRP peut aider à protéger les neurones contre les blessures et à former des connexions entre les neurones.
La forme la plus célèbre de CJD est peut-être la plus rare, ce qui représente moins de 1% des cas. Il s’agit de prions entrant dans le corps à partir de sources externes. Par exemple, cela peut se produire si une personne mange du bœuf de vaches qui ont encéphalopathie spongiforme bovine (BSE), mieux connu sous le nom de «maladie de la vache folle»; Seulement sept cas de BSE ont déjà été détectés parmi les vaches aux États-Unis, une autre source potentielle de prions est par le biais d’expositions médicales, comme une personne obtenant une transplantation ou une transfusion sanguine d’un donneur avec CJD.
Pour éviter les cas de CJD «acquis», les États-Unis ont eu Règlements agricoles stricts depuis les années 1990 Pour garder le bœuf fou de vache fou hors de l’approvisionnement alimentaire. Il y a aussi Lignes directrices de contrôle des infections pour empêcher la transmission de la CJD par le biais de procédures médicales.
Le département de santé du comté de Hood River n’a pas annoncé quel type de CJD est probablement impliqué dans les cas récents, mais Elliott a déclaré à l’Oregonian qu’ils ne pensaient pas que les bovins infectés sont la cause. Et encore une fois, il semble que les trois cas ne soient pas liés les uns aux autres, a noté le département.
« Le risque d’obtenir une CJD est extrêmement faible », a souligné la déclaration du ministère. « Il ne se propage pas dans l’air, le toucher, le contact social ou l’eau. »
Le ministère mène une « enquête active et en cours » des cas et s’est associé à l’Oregon Health Authority et aux Centers for Disease Control and Prevention. « Le service de santé continuera de surveiller la situation et vous tiendra informé de tout risque pour la santé publique. »
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Cet article est à des fins d’information uniquement et n’est pas censé offrir des conseils médicaux.