Le malade : Une jeune fille de 16 ans en Californie
Les symptômes : L’adolescente a été référée aux urgences parce qu’elle avait des hallucinations, notamment en voyant un dinosaure vert voler et en entendant des voix lui disant de blesser les autres. Elle avait aussi le sentiment d’être suivie.
Aux urgences, elle tremblait et transpirait, son pouls s’accélérait et sa respiration était superficielle et rapide. Elle n’avait pas de fièvre, même si elle en avait une à l’hôpital qui l’avait référée.
Lors de ses conversations avec les cliniciens des urgences, l’adolescente a réagi à la vision du dinosaure comme si la créature était présente dans la pièce. Elle a rapporté qu’elle avait eu ces hallucinations depuis la septième année, donc depuis environ quatre ans.
Alors que ses parents ont rétorqué qu’elle n’avait présenté de symptômes psychotiques que 48 heures avant leur arrivée aux urgences, ils ont noté que son intérêt pour l’école et les activités extrascolaires avait diminué au cours du mois dernier.
Que s’est-il passé ensuite : En raison des signes vitaux anormaux de la patiente, les médecins des urgences ont soupçonné que ses hallucinations pourraient être secondaires à une maladie physique, telle qu’un traumatisme cérébral, ont-ils écrit dans un communiqué. rapport de cas. Cependant, un scanner n’a montré aucun signe de gonflement ou d’hémorragie au niveau de la tête. Les médecins ont tenté une ponction lombaire (également appelée ponction lombaire), mais n’ont pas réussi à prélever de liquide céphalorachidien pour détecter des irrégularités.
Les médecins ont jugé que la jeune fille était trop instable sur le plan médical pour être orientée vers le service psychiatrique de l’hôpital. Elle a donc été admise au service de pédiatrie générale. Les neurologues pédiatriques ont suggéré un électroencéphalogramme (EEG), un test qui mesure la signalisation électrique dans le cerveau, mais cela n’a révélé aucun autre indice.
Lors de son deuxième jour à l’hôpital, la jeune fille est entrée dans un état état catatonique. Ses symptômes spécifiques n’ont pas été décrits dans le rapport, mais en général, la catatonie perturbe la façon dont une personne traite et réagit au monde qui l’entoure. Les patients catatoniques arrêtent souvent de bouger et de parler. Les médecins ont traité le patient avec lorazépamce qui ralentit la signalisation du système nerveux, et sa catatonie s’est atténuée en quelques jours.
Pendant ce temps, les radiologues interventionnels ont réalisé avec succès une deuxième ponction lombaire, mais le liquide céphalo-rachidien de la jeune fille semblait normal dans les premiers tests effectués.
Après que la patiente ait passé huit jours à l’hôpital, les psychiatres ont recommandé que la jeune fille soit transférée dans leur service. Cependant, cela n’a pas été possible car elle a développé des problèmes d’alimentation. Ses symptômes psychotiques persistants ont été traités avec l’olanzapine, un médicament antipsychotique.
Le diagnostic : Même si les premiers tests du liquide céphalo-rachidien de la jeune fille n’ont montré aucun signe de méningite ou d’autres anomalies, un test ultérieur s’est révélé positif pour les auto-anticorps – des protéines immunitaires qui ciblent les tissus sains plutôt que les envahisseurs étrangers. Ces anticorps ciblaient filament intermédiaire neuronal (NIF), une protéine qui aide à apporter un soutien structurel aux cellules nerveuses.
Sur la base de ces résultats, le patient a reçu un diagnostic de encéphalite auto-immuneune condition dans laquelle le corps produit des anticorps qui attaquent le tissu nerveux, entraînant une inflammation nocive pouvant provoquer des symptômes psychiatriques.
L’encéphalite auto-immune est souvent déclenché par une tumeur; les protéines produites par la croissance peuvent ressembler aux protéines du tissu nerveux, et le système immunitaire développe une réponse néfaste contre ces dernières tout en tentant de combattre la tumeur. Les médecins ont réalisé des IRM et un PET-scan pour rechercher des tumeurs, mais ils n’en ont trouvé aucune.
Le traitement : La jeune fille a reçu des perfusions intraveineuses d’un stéroïde pour réduire l’inflammation, ainsi que immunoglobuline — des anticorps provenant de donneurs sains qui sont souvent utilisés pour calmer les réactions auto-immunes. Elle a également reçu une perfusion de rituximabun médicament qui tue les lymphocytes B, un type de globules blancs qui fabriquent des anticorps comme ceux qui attaquent les neurones des filles.
En plus de ces perfusions, la jeune fille a subi cinq séances de plasmaphérèse au cours du mois prochain. Dans cette procédure, le sang est prélevé du corps, une machine sépare le plasma (la partie liquide du sang) des cellules sanguines et le plasma extrait est remplacé par un liquide de remplacement avant que ce sang ne soit restitué au patient. Ce traitement peut aider à débarrasser le corps des auto-anticorps.
La jeune fille est sortie après avoir passé près de deux mois à l’hôpital. Elle a été traitée avec des prescriptions continues d’olanzapine et de lorazépam, ainsi que des traitements mensuels à la prednisone et aux immunoglobulines. À mesure que ses symptômes s’amélioraient au cours de l’année suivante, elle a arrêté de prendre des médicaments psychiatriques mais a continué son immunothérapie.
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Ce qui rend le cas unique : L’encéphalite auto-immune est rare. Une étude menée au Royaume-Uni suggère que cela affecte seulement 5 à 8 personnes sur 100 000. De plus, la plupart des données sur la maladie chez les patients pédiatriques proviennent de cas provoqués par des auto-anticorps ciblant les récepteurs NMDA, qui détectent un messager chimique clé dans le cerveau, plutôt que le NIF.
Le rapport de cas n’a pas identifié de déclencheur spécifique pour l’état de la jeune fille, mais les auteurs ont noté qu’une encéphalite auto-immune anti-NIF a été documenté chez les adultes suite à des infections, notamment certaines infections bactériennes transmises par les tiques, le VIH et COVID 19. Les cas associés à ces infections sont plus rares que ceux liés aux tumeurs.
Les médecins n’ont pas attribué le cas de l’adolescente à une infection spécifique, mais sa famille a signalé qu’elle avait toussé trois semaines avant de se rendre aux urgences. La famille s’était rendue aux Philippines et la jeune fille et plusieurs de ses proches ont contracté la même maladie.
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Cet article est uniquement à titre informatif et ne vise pas à offrir des conseils médicaux.
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